Sökning: L773:1558 8238 >
Development of auto...
Development of autoantibodies against muscle-specific FHL1 in severe inflammatory myopathies
-
- Albrecht, Inka (författare)
- Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Wick, Cecilia (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Hallgren, Asa (författare)
- Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Expt Endocrinol, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
visa fler...
-
- Tjarnlund, Anna (författare)
- Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Nagaraju, Kanneboyina (författare)
- Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
-
- Andrade, Felipe (författare)
- Johns Hopkins University, MD 21205 USA,Johns Hopkins Univ, Sch Med, Dept Med, Baltimore, MD 21205 USA.
-
- Thompson, Kathryn (författare)
- Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
-
- Coley, William (författare)
- Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
-
- Phadke, Aditi (författare)
- Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
-
- Diaz-Gallo, Lina-Marcela (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Bottai, Matteo (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Nennesmo, Inger (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Chemin, Karine (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Herrath, Jessica (författare)
- Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Johansson, Karin (författare)
- Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Wikberg, Anders (författare)
- Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Jimmy Ytterberg, A. (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Zubarev, Roman A. (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Danielsson, Olof (författare)
- Linköpings universitet,Avdelningen för neuro- och inflammationsvetenskap,Medicinska fakulteten,Linkoping Univ, Fac Hlth Sci, Dept Clin & Expt Med, Div Neurol, Linkoping, Sweden.
-
- Krystufkova, Olga (författare)
- Charles University of Prague, Czech Republic; Charles University of Prague, Czech Republic,Charles Univ Prague, Fac Med 1, Inst Rheumatol, Prague, Czech Republic.;Charles Univ Prague, Fac Med 1, Dept Rheumatol, Prague, Czech Republic.
-
- Vencovsky, Jiri (författare)
- Charles University of Prague, Czech Republic; Charles University of Prague, Czech Republic,Charles Univ Prague, Fac Med 1, Inst Rheumatol, Prague, Czech Republic.;Charles Univ Prague, Fac Med 1, Dept Rheumatol, Prague, Czech Republic.
-
- Landegren, Nils (författare)
- Karolinska Institutet,Uppsala universitet,Autoimmunitet,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Expt Endocrinol, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Wahren-Herlenius, Marie (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Padyukov, Leonid (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Kämpe, Olle (författare)
- Karolinska Institutet,Uppsala universitet,Autoimmunitet,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Expt Endocrinol, SE-17176 Stockholm, Sweden.
-
- Lundberg, Ingrid E. (författare)
- Karolinska Institutet
-
visa färre...
-
Karolinska Institute, Sweden Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden (creator_code:org_t)
- AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC, 2015
- 2015
- Engelska.
-
Ingår i: Journal of Clinical Investigation. - : AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC. - 0021-9738 .- 1558-8238. ; 125:12, s. 4612-4624
- Relaterad länk:
-
https://urn.kb.se/re...
-
visa fler...
-
https://doi.org/10.1...
-
https://urn.kb.se/re...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Mutations of the gene encoding four-and-a-half LIM domain 1 (FHL1) are the causative factor of several X-linked hereditary myopathies that are collectively termed FHL1-related myopathies. These disorders are characterized by severe muscle dysfunction and damage. Here, we have shown that patients with idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) develop autoimmunity to FHL1, which is a muscle-specific protein. Anti-FHL1 autoantibodies were detected in 25% of IIM patients, while patients with other autoimmune diseases or muscular dystrophies were largely anti-FHL1 negative. Anti-FHL1 reactivity was predictive for muscle atrophy, dysphagia, pronounced muscle fiber damage, and vasculitis. FHL1 showed an altered expression pattern, with focal accumulation in the muscle fibers of autoantibody-positive patients compared with a homogeneous expression in anti-FHL1-negative patients and healthy controls. We determined that FHL1 is a target of the cytotoxic protease granzyme B, indicating that the generation of FHL1 fragments may initiate FHL1 autoimmunity. Moreover, immunization of myositis-prone mice with FHL1 aggravated muscle weakness and increased mortality, suggesting a direct link between anti-FHL1 responses and muscle damage. Together, our findings provide evidence that FHL1 may be involved in the pathogenesis not only of genetic FHL1-related myopathies but also of autoimmune IIM. Importantly, these results indicate that anti-FHL1 autoantibodies in peripheral blood have promising potential as a biomarker to identify a subset of severe IIM.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine (hsv//eng)
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Immunologi inom det medicinska området (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Immunology in the medical area (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Albrecht, Inka
-
Wick, Cecilia
-
Hallgren, Asa
-
Tjarnlund, Anna
-
Nagaraju, Kanneb ...
-
Andrade, Felipe
-
visa fler...
-
Thompson, Kathry ...
-
Coley, William
-
Phadke, Aditi
-
Diaz-Gallo, Lina ...
-
Bottai, Matteo
-
Nennesmo, Inger
-
Chemin, Karine
-
Herrath, Jessica
-
Johansson, Karin
-
Wikberg, Anders
-
Jimmy Ytterberg, ...
-
Zubarev, Roman A ...
-
Danielsson, Olof
-
Krystufkova, Olg ...
-
Vencovsky, Jiri
-
Landegren, Nils
-
Wahren-Herlenius ...
-
Padyukov, Leonid
-
Kämpe, Olle
-
Lundberg, Ingrid ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Immunologi inom ...
- Artiklar i publikationen
-
Journal of Clini ...
- Av lärosätet
-
Linköpings universitet
-
Uppsala universitet
-
Karolinska Institutet