SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Alonso Bellido Isabel M.)
 

Sökning: WFRF:(Alonso Bellido Isabel M.) > (2020) > The Ubiquitin Prote...

  • Bachiller, SaraLund University,Lunds universitet,Neuroinflammation,Forskargrupper vid Lunds universitet,Lund University Research Groups (författare)

The Ubiquitin Proteasome System in Neuromuscular Disorders : Moving Beyond Movement

  • Artikel/kapitelEngelska2020

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • 2020-09-03
  • MDPI AG,2020

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:lup.lub.lu.se:d6be6f4d-4adc-4bd2-9b1d-a59c60bba994
  • https://lup.lub.lu.se/record/d6be6f4d-4adc-4bd2-9b1d-a59c60bba994URI
  • https://doi.org/10.3390/ijms21176429DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska
  • Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:for swepub-publicationtype
  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype

Anmärkningar

  • Neuromuscular disorders (NMDs) affect 1 in 3000 people worldwide. There are more than 150 different types of NMDs, where the common feature is the loss of muscle strength. These disorders are classified according to their neuroanatomical location, as motor neuron diseases, peripheral nerve diseases, neuromuscular junction diseases, and muscle diseases. Over the years, numerous studies have pointed to protein homeostasis as a crucial factor in the development of these fatal diseases. The ubiquitin-proteasome system (UPS) plays a fundamental role in maintaining protein homeostasis, being involved in protein degradation, among other cellular functions. Through a cascade of enzymatic reactions, proteins are ubiquitinated, tagged, and translocated to the proteasome to be degraded. Within the ubiquitin system, we can find three main groups of enzymes: E1 (ubiquitin-activating enzymes), E2 (ubiquitin-conjugating enzymes), and E3 (ubiquitin-protein ligases). Only the ubiquitinated proteins with specific chain linkages (such as K48) will be degraded by the UPS. In this review, we describe the relevance of this system in NMDs, summarizing the UPS proteins that have been involved in pathological conditions and neuromuscular disorders, such as Spinal Muscular Atrophy (SMA), Charcot-Marie-Tooth disease (CMT), or Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), among others. A better knowledge of the processes involved in the maintenance of proteostasis may pave the way for future progress in neuromuscular disorder studies and treatments.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Alonso-Bellido, Isabel M.University of Seville (författare)
  • Real, Luis MiguelValme University Hospital,University of Malaga (författare)
  • Pérez-Villegas, Eva MaríaPablo de Olavide University (författare)
  • Venero, José LuisUniversity of Seville (författare)
  • Deierborg, TomasLund University,Lunds universitet,Neuroinflammation,Forskargrupper vid Lunds universitet,Lund University Research Groups(Swepub:lu)expb-tol (författare)
  • Armengol, José ÁngelPablo de Olavide University (författare)
  • Ruiz, RocíoUniversity of Seville (författare)
  • NeuroinflammationForskargrupper vid Lunds universitet (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:International Journal of Molecular Sciences: MDPI AG21:171422-0067

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy