SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Lemmens Robin)
 

Sökning: WFRF:(Lemmens Robin) > Elongator subunit 3...

LIBRIS Formathandbok  (Information om MARC21)
FältnamnIndikatorerMetadata
00003690naa a2200613 4500
001oai:DiVA.org:umu-147873
003SwePub
008180518s2018 | |||||||||||000 ||eng|
0247 a https://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:umu:diva-1478732 URI
0247 a https://doi.org/10.1093/hmg/ddy0432 DOI
040 a (SwePub)umu
041 a engb eng
042 9 SwePub
072 7a ref2 swepub-contenttype
072 7a art2 swepub-publicationtype
1001 a Bento-Abreu, Andre4 aut
2451 0a Elongator subunit 3 (ELP3) modifies ALS through tRNA modification.
264 c 2018-02-03
264 1b Oxford University Press,c 2018
338 a electronic2 rdacarrier
520 a Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal degenerative motor neuron disorder of which the progression is influenced by several disease-modifying factors. Here, we investigated ELP3, a subunit of the elongator complex that modifies tRNA wobble uridines, as one of such ALS disease modifiers. ELP3 attenuated the axonopathy of a mutant SOD1, as well as of a mutant C9orf72 ALS zebrafish model. Furthermore, the expression of ELP3 in the SOD1G93A mouse extended the survival and attenuated the denervation in this model. Depletion of ELP3 in vitro reduced the modified tRNA wobble uridine mcm5s2U and increased abundance of insoluble mutant SOD1, which was reverted by exogenous ELP3 expression. Interestingly, the expression of ELP3 in the motor cortex of ALS patients was reduced and correlated with mcm5s2U levels. Our results demonstrate that ELP3 is a modifier of ALS and suggest a link between tRNA modification and neurodegeneration.
650 7a NATURVETENSKAPx Biologix Cellbiologi0 (SwePub)106042 hsv//swe
650 7a NATURAL SCIENCESx Biological Sciencesx Cell Biology0 (SwePub)106042 hsv//eng
650 7a MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAPx Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaperx Neurovetenskaper0 (SwePub)301052 hsv//swe
650 7a MEDICAL AND HEALTH SCIENCESx Basic Medicinex Neurosciences0 (SwePub)301052 hsv//eng
7001 a Jager, Gunillau Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)4 aut0 (Swepub:umu)guja0001
7001 a Swinnen, Bart4 aut
7001 a Rué, Laura4 aut
7001 a Hendrickx, Stijn4 aut
7001 a Jones, Ashley4 aut
7001 a Staats, Kim A.4 aut
7001 a Taes, Ines4 aut
7001 a Eykens, Caroline4 aut
7001 a Nonneman, Annelies4 aut
7001 a Nuyts, Rik4 aut
7001 a Timmers, Mieke4 aut
7001 a Silva, Lara4 aut
7001 a Chariot, Alain4 aut
7001 a Nguyen, Laurent4 aut
7001 a Ravits, John4 aut
7001 a Lemmens, Robin4 aut
7001 a Cabooter, Deirdre4 aut
7001 a Van Den Bosch, Ludo4 aut
7001 a Van Damme, Philip4 aut
7001 a Al-Chalabi, Ammar4 aut
7001 a Bystrom, Andersu Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)4 aut0 (Swepub:umu)anby0001
7001 a Robberecht, Wim4 aut
7102 a Umeå universitetb Institutionen för molekylärbiologi (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)4 org
7730 t Human Molecular Geneticsd : Oxford University Pressg 27:7, s. 1276-1289q 27:7<1276-1289x 0964-6906x 1460-2083
8564 u https://doi.org/10.1093/hmg/ddy043y Fulltext
8564 u https://umu.diva-portal.org/smash/get/diva2:1208723/FULLTEXT01.pdfx primaryx Raw objecty fulltext:print
8564 u https://academic.oup.com/hmg/article-pdf/27/7/1276/24398965/ddy043.pdf
8564 8u https://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:umu:diva-147873
8564 8u https://doi.org/10.1093/hmg/ddy043

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy