Sökning: L773:1527 7755 OR L773:0732 183X
> (2020-2024) >
Survival Benefit fo...
Survival Benefit for Individuals With Constitutional Mismatch Repair Deficiency Undergoing Surveillance
-
Durno, C. (författare)
-
Ercan, A. B. (författare)
-
Bianchi, V. (författare)
-
visa fler...
-
Edwards, M. (författare)
-
Aronson, M. (författare)
-
Galati, M. (författare)
-
Atenafu, E. G. (författare)
-
Abebe-Campino, G. (författare)
-
Al-Battashi, A. (författare)
-
Alharbi, M. (författare)
-
Azad, V. F. (författare)
-
Baris, H. N. (författare)
-
Basel, D. (författare)
-
Bedgood, R. (författare)
-
Bendel, A. (författare)
-
Ben-Shachar, S. (författare)
-
Blumenthal, D. T. (författare)
-
Blundell, M. (författare)
-
Bornhorst, M. (författare)
-
Bronsema, A. (författare)
-
Cairney, E. (författare)
-
Rhode, S. (författare)
-
Caspi, S. (författare)
-
Chamdin, A. (författare)
-
Chiaravalli, S. (författare)
-
Constantini, S. (författare)
-
Crooks, B. (författare)
-
Das, A. (författare)
-
Dvir, R. (författare)
-
Farah, R. (författare)
-
Foulkes, W. D. (författare)
-
Frenkel, Z. (författare)
-
Gallinger, B. (författare)
-
Gardner, S. (författare)
-
Gass, D. (författare)
-
Ghalibafian, M. (författare)
-
Gilpin, C. (författare)
-
Goldberg, Y. (författare)
-
Goudie, C. (författare)
-
Hamid, S. A. (författare)
-
Hampel, H. (författare)
-
Hansford, J. R. (författare)
-
Harlos, C. (författare)
-
Hijiya, N. (författare)
-
Hsu, S. (författare)
-
Kamihara, J. (författare)
-
Kebudi, R. (författare)
-
Knipstein, J. (författare)
-
Koschmann, C. (författare)
-
Kratz, C. (författare)
-
Larouche, V. (författare)
-
Lassaletta, A. (författare)
-
Lindhorst, S. (författare)
-
Ling, S. C. (författare)
-
Link, M. P. (författare)
-
De Mola, R. L. (författare)
-
Luiten, R. (författare)
-
Lurye, M. (författare)
-
Maciaszek, J. L. (författare)
-
MagimairajanIssai, V. (författare)
-
Maher, O. M. (författare)
-
Massimino, M. (författare)
-
McGee, R. B. (författare)
-
Mushtaq, N. (författare)
-
Mason, G. (författare)
-
Newmark, M. (författare)
-
Nicholas, G. (författare)
-
Nichols, K. E. (författare)
-
Nicolaides, T. (författare)
-
Opocher, E. (författare)
-
Osborn, M. (författare)
-
Oshrine, B. (författare)
-
Pearlman, R. (författare)
-
Pettee, D. (författare)
-
Rapp, J. (författare)
-
Rashid, M. (författare)
-
Reddy, A. (författare)
-
Reichman, L. (författare)
-
Remke, M. (författare)
-
Robbins, G. (författare)
-
Roy, S. (författare)
-
- Sabel, Magnus, 1966 (författare)
- Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics
-
Samuel, D. (författare)
-
Scheers, I. (författare)
-
Schneider, K. W. (författare)
-
Sen, S. (författare)
-
Stearns, D. (författare)
-
Sumerauer, D. (författare)
-
Swallow, C. (författare)
-
Taylor, L. (författare)
-
Thomas, G. (författare)
-
Toledano, H. (författare)
-
Tomboc, P. (författare)
-
Van Damme, A. (författare)
-
Winer, I. (författare)
-
Yalon, M. (författare)
-
Yen, L. Y. (författare)
-
Zapotocky, M. (författare)
-
Zelcer, S. (författare)
-
Ziegler, D. S. (författare)
-
Zimmermann, S. (författare)
-
Hawkins, C. (författare)
-
Malkin, D. (författare)
-
Bouffet, E. (författare)
-
Villani, A. (författare)
-
Tabori, U. (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- American Society of Clinical Oncology (ASCO), 2021
- 2021
- Engelska.
-
Ingår i: Journal of Clinical Oncology. - : American Society of Clinical Oncology (ASCO). - 0732-183X .- 1527-7755. ; 39:25
- Relaterad länk:
-
https://ascopubs.org...
-
visa fler...
-
https://gup.ub.gu.se...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- PURPOSE Constitutional mismatch repair deficiency syndrome (CMMRD) is a lethal cancer predisposition syndrome characterized by early-onset synchronous and metachronous multiorgan tumors. We designed a surveillance protocol for early tumor detection in these individuals. PATIENTS AND METHODS Data were collected from patients with confirmed CMMRD who were registered in the International Replication Repair Deficiency Consortium. Tumor spectrum, efficacy of the surveillance protocol, and malignant transformation of low-grade lesions were examined for the entire cohort. Survival outcomes were analyzed for patients followed prospectively from the time of surveillance implementation. RESULTS A total of 193 malignant tumors in 110 patients were identified. Median age of first cancer diagnosis was 9.2 years (range: 1.7-39.5 years). For patients undergoing surveillance, all GI and other solid tumors, and 75% of brain cancers were detected asymptomatically. By contrast, only 16% of hematologic malignancies were detected asymptomatically (P < .001). Eighty-nine patients were followed prospectively and used for survival analysis. Five-year overall survival (OS) was 90% (95% CI, 78.6 to 100) and 50% (95% CI, 39.2 to 63.7) when cancer was detected asymptomatically and symptomatically, respectively (P = .001). Patient outcome measured by adherence to the surveillance protocol revealed 4-year OS of 79% (95% CI, 54.8 to 90.9) for patients undergoing full surveillance, 55% (95% CI, 28.5 to 74.5) for partial surveillance, and 15% (95% CI, 5.2 to 28.8) for those not under surveillance (P < .0001). Of the 64 low-grade tumors detected, the cumulative likelihood of transformation from low-to high-grade was 81% for GI cancers within 8 years and 100% for gliomas in 6 years. CONCLUSION Surveillance and early cancer detection are associated with improved OS for individuals with CMMRD.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Cancer och onkologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Cancer and Oncology (hsv//eng)
Nyckelord
- european consortium care
- tp53 mutation carriers
- li-fraumeni syndrome
- imaging surveillance
- follow-up
- hypermutation
- recommendations
- hereditary
- mechanisms
- guidelines
- Oncology
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Durno, C.
-
Ercan, A. B.
-
Bianchi, V.
-
Edwards, M.
-
Aronson, M.
-
Galati, M.
-
visa fler...
-
Atenafu, E. G.
-
Abebe-Campino, G ...
-
Al-Battashi, A.
-
Alharbi, M.
-
Azad, V. F.
-
Baris, H. N.
-
Basel, D.
-
Bedgood, R.
-
Bendel, A.
-
Ben-Shachar, S.
-
Blumenthal, D. T ...
-
Blundell, M.
-
Bornhorst, M.
-
Bronsema, A.
-
Cairney, E.
-
Rhode, S.
-
Caspi, S.
-
Chamdin, A.
-
Chiaravalli, S.
-
Constantini, S.
-
Crooks, B.
-
Das, A.
-
Dvir, R.
-
Farah, R.
-
Foulkes, W. D.
-
Frenkel, Z.
-
Gallinger, B.
-
Gardner, S.
-
Gass, D.
-
Ghalibafian, M.
-
Gilpin, C.
-
Goldberg, Y.
-
Goudie, C.
-
Hamid, S. A.
-
Hampel, H.
-
Hansford, J. R.
-
Harlos, C.
-
Hijiya, N.
-
Hsu, S.
-
Kamihara, J.
-
Kebudi, R.
-
Knipstein, J.
-
Koschmann, C.
-
Kratz, C.
-
Larouche, V.
-
Lassaletta, A.
-
Lindhorst, S.
-
Ling, S. C.
-
Link, M. P.
-
De Mola, R. L.
-
Luiten, R.
-
Lurye, M.
-
Maciaszek, J. L.
-
MagimairajanIssa ...
-
Maher, O. M.
-
Massimino, M.
-
McGee, R. B.
-
Mushtaq, N.
-
Mason, G.
-
Newmark, M.
-
Nicholas, G.
-
Nichols, K. E.
-
Nicolaides, T.
-
Opocher, E.
-
Osborn, M.
-
Oshrine, B.
-
Pearlman, R.
-
Pettee, D.
-
Rapp, J.
-
Rashid, M.
-
Reddy, A.
-
Reichman, L.
-
Remke, M.
-
Robbins, G.
-
Roy, S.
-
Sabel, Magnus, 1 ...
-
Samuel, D.
-
Scheers, I.
-
Schneider, K. W.
-
Sen, S.
-
Stearns, D.
-
Sumerauer, D.
-
Swallow, C.
-
Taylor, L.
-
Thomas, G.
-
Toledano, H.
-
Tomboc, P.
-
Van Damme, A.
-
Winer, I.
-
Yalon, M.
-
Yen, L. Y.
-
Zapotocky, M.
-
Zelcer, S.
-
Ziegler, D. S.
-
Zimmermann, S.
-
Hawkins, C.
-
Malkin, D.
-
Bouffet, E.
-
Villani, A.
-
Tabori, U.
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Cancer och onkol ...
- Artiklar i publikationen
-
Journal of Clini ...
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet