SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Laurence C)
 

Sökning: WFRF:(Laurence C) > Patients and mice w...

Patients and mice with deficiency in the SNARE protein SYNTAXIN-11 have a secondary B cell defect

Koegl, Tamara (författare)
Chang, Hsin-Fang (författare)
Staniek, Julian (författare)
visa fler...
Chiang, Samuel C. C. (författare)
Thoulass, Gudrun (författare)
Lao, Jessica (författare)
Weissert, Kristoffer (författare)
Dettmer-Monaco, Viviane (författare)
Geiger, Kerstin (författare)
Manna, Paul (författare)
Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för neurovetenskap och fysiologi,Institute of Neuroscience and Physiology
Beziat, Vivien (författare)
Momenilandi, Mana (författare)
Tu, Szu-Min (författare)
Keppler, Selina J. (författare)
Pattu, Varsha (författare)
Wolf, Philipp (författare)
Kupferschmid, Laurence (författare)
Tholen, Stefan (författare)
Covill, Laura E. (författare)
Ebert, Karolina (författare)
Straub, Tobias (författare)
Gross, Miriam (författare)
Gather, Ruth (författare)
Engel, Helena (författare)
Salzer, Ulrich (författare)
Schell, Christoph (författare)
Maier, Sarah (författare)
Lehmberg, Kai (författare)
Cornu, Tatjana I. (författare)
Pircher, Hanspeter (författare)
Shahrooei, Mohammad (författare)
Parvaneh, Nima (författare)
Elling, Roland (författare)
Rizzi, Marta (författare)
Bryceson, Yenan T. (författare)
Karolinska Institutet
Ehl, Stephan (författare)
Aichele, Peter (författare)
Ammann, Sandra (författare)
visa färre...
 (creator_code:org_t)
2024
2024
Engelska.
Ingår i: JOURNAL OF EXPERIMENTAL MEDICINE. - 0022-1007 .- 1540-9538. ; 221:7
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • CD4 T helper cells use the SNARE protein SYNTAXIN-11 to promote B cell differentiation, germinal center formation, and class switching by facilitating CD40L mobilization and IL-2 and IL-10 secretion. Variable hypogammaglobulinemia is a novel phenotype of human STX11 deficiency. SYNTAXIN-11 (STX11) is a SNARE protein that mediates the fusion of cytotoxic granules with the plasma membrane at the immunological synapses of CD8 T or NK cells. Autosomal recessive inheritance of deleterious STX11 variants impairs cytotoxic granule exocytosis, causing familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 4 (FHL-4). In several FHL-4 patients, we also observed hypogammaglobulinemia, elevated frequencies of naive B cells, and increased double-negative DN2:DN1 B cell ratios, indicating a hitherto unrecognized role of STX11 in humoral immunity. Detailed analysis of Stx11-deficient mice revealed impaired CD4 T cell help for B cells, associated with disrupted germinal center formation, reduced isotype class switching, and low antibody avidity. Mechanistically, Stx11-/- CD4 T cells exhibit impaired membrane fusion leading to reduced CD107a and CD40L surface mobilization and diminished IL-2 and IL-10 secretion. Our findings highlight a critical role of STX11 in SNARE-mediated membrane trafficking and vesicle exocytosis in CD4 T cells, important for successful CD4 T cell-B cell interactions. Deficiency in STX11 impairs CD4 T cell-dependent B cell differentiation and humoral responses.

Ämnesord

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Klinisk medicin (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Clinical Medicine (hsv//eng)

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy