Sökning: WFRF:(Thompson Elizabeth M.) >
Generation and anal...
Generation and analysis of innovative genomically humanized knockin SOD1, TARDBP (TDP-43), and FUS mouse models
-
Devoy, Anny (författare)
-
Price, Georgia (författare)
-
De Giorgio, Francesca (författare)
-
visa fler...
-
Bunton-Stasyshyn, Rosie (författare)
-
Thompson, David (författare)
-
Gasco, Samanta (författare)
-
Allan, Alasdair (författare)
-
Codner, Gemma F. (författare)
-
Nair, Remya R. (författare)
-
Tibbit, Charlotte (författare)
-
McLeod, Ross (författare)
-
Ali, Zeinab (författare)
-
Noda, Judith (författare)
-
Marrero-Gagliardi, Alessandro (författare)
-
Brito-Armas, José M. (författare)
-
- Williams, Chloe (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för integrativ medicinsk biologi (IMB),Jonathan Gilthorpe
-
Öztürk, Muhammet M. (författare)
-
Simon, Michelle (författare)
-
O'Neill, Edward (författare)
-
Bryce-Smith, Sam (författare)
-
Harrison, Jackie (författare)
-
Atkins, Gemma (författare)
-
Corrochano, Silvia (författare)
-
Stewart, Michelle (författare)
-
- Gilthorpe, Jonathan D. (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för integrativ medicinsk biologi (IMB),Jonathan Gilthorpe
-
Teboul, Lydia (författare)
-
Acevedo-Arozena, Abraham (författare)
-
Fisher, Elizabeth M. C. (författare)
-
Cunningham, Thomas J. (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Elsevier, 2021
- 2021
- Engelska.
-
Ingår i: iScience. - : Elsevier. - 2589-0042. ; 24:12
- Relaterad länk:
-
https://doi.org/10.1...
-
visa fler...
-
https://umu.diva-por... (primary) (Raw object)
-
http://www.cell.com/...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal dementia (ALS/FTD) is a fatal neurodegenerative disorder, and continued innovation is needed for improved understanding and for developing therapeutics. We have created next-generation genomically humanized knockin mouse models, by replacing the mouse genomic region of Sod1, Tardbp (TDP-43), and Fus, with their human orthologs, preserving human protein biochemistry and splicing with exons and introns intact. We establish a new standard of large knockin allele quality control, demonstrating the utility of indirect capture for enrichment of a genomic region of interest followed by Oxford Nanopore sequencing. Extensive analysis shows that homozygous humanized animals only express human protein at endogenous levels. Characterization of humanized FUS animals showed that they are phenotypically normal throughout their lifespan. These humanized strains are vital for preclinical assessment of interventions and serve as templates for the addition of coding or non-coding human ALS/FTD mutations to dissect disease pathomechanisms, in a physiological context.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Neurovetenskaper (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Neurosciences (hsv//eng)
Nyckelord
- Model organism
- Neurogenetics
- Neuroscience
- Neurology
- neurologi
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
-
iScience
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Devoy, Anny
-
Price, Georgia
-
De Giorgio, Fran ...
-
Bunton-Stasyshyn ...
-
Thompson, David
-
Gasco, Samanta
-
visa fler...
-
Allan, Alasdair
-
Codner, Gemma F.
-
Nair, Remya R.
-
Tibbit, Charlott ...
-
McLeod, Ross
-
Ali, Zeinab
-
Noda, Judith
-
Marrero-Gagliard ...
-
Brito-Armas, Jos ...
-
Williams, Chloe
-
Öztürk, Muhammet ...
-
Simon, Michelle
-
O'Neill, Edward
-
Bryce-Smith, Sam
-
Harrison, Jackie
-
Atkins, Gemma
-
Corrochano, Silv ...
-
Stewart, Michell ...
-
Gilthorpe, Jonat ...
-
Teboul, Lydia
-
Acevedo-Arozena, ...
-
Fisher, Elizabet ...
-
Cunningham, Thom ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Neurovetenskaper
- Artiklar i publikationen
-
iScience
- Av lärosätet
-
Umeå universitet